¿QUÉ ES LA ELA?
La esclerosis lateral amiotrófica (más conocida por sus siglas ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando unas de las células del sistema nervioso, las denominadas motoneuronas, disminuyen gradualmente su funcionamiento y se mueren, con lo que se deriva a una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal. De hecho, en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis total, permaneciendo el paciente totalmente consciente de su situación.
¿Sabías qué...?
En EEUU se la conoce también como enfermedad de Lou Gehrig, por un famoso jugador de béisbol (1903-1941), retirado por culpa de esta enfermedad en 1939.
En Francia se conoce como enfermedad de Charcot, en memoria del médico francés Jean-Martin Charcot, que describió esta enfermedad por vez primera, en 1869. Hablamos del primer catedrático de neurología del mundo (de hecho, se crea esa cátedra expresamente por él)
Arriba izquierda Lou Gehrig y derecha Jean-Martin Charcot
En la esclerosis lateral amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, como la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas, como dijimos anteriormente. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos del ojo, por lo que los afectados conservan sus movimientos hasta el final. Igualmente, la esclerosis lateral amiotrófica no daña la parte neuromotora que controla los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.
¿Por qué se llama así?
Pues echemos la culpa a los griegos...
ESCELROSIS LATERAL indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego sklérosis, ‘endurecimiento’) o cicatrización en una zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras nerviosas que son las últimas responsables del control de los movimientos voluntarios.
AMIOTRÓFICA (también derivada del griego a: negación; mio: músculo; trófico: nutrición) indica que la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.
Pues a mí que esto de la ELA no me suena...
No estés tan seguro... ¿De verdad que no te suena un tal Stephen Hawking? Pues con 21 años fue diagnosticado de ELA. ¡¡Y vivió hasta los 76!! No vamos a descubrir a este hombre ahora, ¿verdad? Y seguro que conoces muchos más, pero la lista sería tan interminable que no queremos aburriros...
Izquierda el físico teórico británico Stephen Hawking en los años 80.
Diagnóstico y Tratamiento
El diagnóstico es básicamente clínico. Después de que haya sospechas de que un paciente puede padecer ELA, se suelen realizar algunas pruebas para descartar otras enfermedades que pueden simular una ELA con, por ejemplo, analíticas sanguíneas o del líquido cefalorraquídeo (punción lumbar) y resonancia magnética cerebral y cervical. Básicamente, el diagnóstico se realiza a partir de la sintomatología del paciente y con la ayuda de una electromiografía. En la mayoría de los casos, el diagnóstico definitivo puede tardar varios meses en producirse, aun después de realizar todas las pruebas pertinentes y observar la evolución de los síntomas. Hay que estar muy seguro antes de diagnosticar una enfermedad de esta envergadura...
A día de hoy, no existe ningún tratamiento probado contra la ELA. Sin embargo, ha habido ciertos avances en el descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato, los cuales resultan prometedores para la interrupción del avance de la enfermedad. Pero seamos realistas y repetimos: a día de hoy, no existe aún ningún fármaco que la cure.